Behceta slimība

Behceta slimība

Medicīniski pārskatījis Varixcare.cz. Pēdējo reizi atjaunināts 2021. gada 22. janvārī.

Kas ir Behceta slimība?

Izdevniecība Harvard Health

Behčes (bay-setz) sindroms ir reta slimība, kas izraisa daudzu ķermeņa daļu iekaisumu. Tie ietver dzimumorgānu apvidus ādu, mutes gļotādu, aci, nervu sistēmu, locītavas un asinsvadus. Raksturīgākās problēmas ir čūlas mutē un dzimumorgānos, kā arī nopietns acu iekaisums. To sauc arī par Behčeta sindromu.



Precīzs slimības cēlonis joprojām nav skaidrs. Bet tiek uzskatīts, ka Behčeta slimība ietver autoimūnu reakciju. Tas nozīmē, ka ķermeņa aizsardzības mehānisms sāk uzbrukt saviem audiem. Kaut kas vidē var izraisīt šo patoloģisko imūnreakciju uzņēmīgiem cilvēkiem. Arī ģenētiskie faktori var būt nozīmīgi.

Parasti simptomi uzliesmo atkārtoti un pēc tam uzlabojas. Laiks starp uzbrukumiem var būt tik īss kā dažas dienas vai pat gadi. Dažiem cilvēkiem ar smagāku slimību simptomi ir dažāda intensitāte, bet tie vienmēr pastāv.

Pirmie simptomi parasti parādās vecumā no 20 līdz 30 gadiem.



greipfrūtu sula un metadons

Simptomi

Simptomi katram cilvēkam ir atšķirīgi. Tie svārstās no vieglas līdz smagai.

Cilvēkiem ar Behčeta slimību parasti ir sāpīgas, čūlas mutē, kas ir diezgan līdzīgas vai identiskas čūlas. Bet, lai gan čūlas parasti rodas pa vienai, cilvēkiem ar Behčeta slimību parasti ir vairākas čūlas.

Vairāk nekā pusei cilvēku ar Behčeta slimību ir čūlas ap dzimumorgāniem. Šīs čūlas izskatās kā mutes čūlas.



Behčeta slimība var izraisīt izsitumus, tostarp pūtītēm līdzīgus izciļņus uz ādas. Tas var izraisīt iekaisumu ap matu folikulām. Var rasties asins recekļi, parasti kājās. Tie var izraisīt sāpes un maigumu.

Daudziem cilvēkiem ar Behčeta slimību ir locītavu sāpes un pietūkums, parasti ceļos, potītēs un plaukstas locītavās. Locītavas var būt stīvas un sāpīgas vairākas nedēļas vienlaikus. Bet slimība parasti neizraisa ilgstošu locītavu bojājumu vai deformāciju.

Līdz trim ceturtdaļām cilvēku ar Behčeta slimību ir acu iekaisums. Konkrēti, stāvoklis, ko sauc par uveītu, parasti parādās divu gadu laikā pēc pirmajiem simptomiem. Sākumā uveīts var izraisīt neskaidru redzi. Atkārtoti uveīta uzliesmojumi var izraisīt redzes pasliktināšanos vai pat aklumu.

Apmēram 10% gadījumu Behčeta slimība izraisa smadzeņu un muguras smadzeņu iekaisumu. Simptomi ir drudzis, stīvs kakls, galvassāpes un nekoordinētas kustības.

Reti, kad Behčeta slimība izraisīs zarnu trakta iekaisumu. Tas var izraisīt caureju, aizcietējumus, vemšanu un sāpes vēderā.

Diagnoze

Behčeta slimības diagnosticēšana var būt sarežģīta. Slimība ir reta, un tās simptomi var būt līdzīgi citu slimību simptomiem.

Dažas retas šīs slimības pazīmes var palīdzēt diagnosticēt, piemēram, atkārtotas, vienlaicīgas un vairākas mutes un dzimumorgānu čūlas. Turklāt plaušu artēriju iekaisums Behčeta slimības gadījumā var izraisīt aneirismu. Tas reti notiek citos apstākļos.

Daži ārsti pārbauda Bēčeta slimību, iedurot ādu ar adatu. To sauc par patoloģiju testu. Pēc vienas vai divām dienām cilvēkiem ar Behçet var rasties kamols vai mezgliņš, kur adata salauza ādu.

Ādas biopsija var arī atbalstīt diagnozi. Biopsijā tiek noņemts neliels ādas gabals, lai to pārbaudītu laboratorijā.

Neviens tests nevar ar lielu pārliecību apstiprināt vai izslēgt Behčeta slimību. Lai diagnosticētu slimību, ārsti meklē galvenos simptomus. Tie ietver atkārtotas mutes čūlas, dzimumorgānu čūlas, izsitumus uz ādas un acu iekaisumu.

jaunas 2. tipa cukura diabēta zāles

Paredzamais ilgums

Behčeta slimība var būt hronisks (ilgstošs) stāvoklis. Simptomi dažkārt laika gaitā samazinās un pazūd pat vairākus gadus.

Profilakse

Nevar novērst Behčeta slimību.

Ārstēšana

Ir grūti veikt pētījumus par tik reta stāvokļa ārstēšanu kā Behčeta slimība. Lieli, galīgi pētījumi nav veikti. Tāpēc nav skaidrs, kuras ārstēšanas iespējas ir vislabākās. Kopumā ārstēšana ir vērsta uz simptomu mazināšanu un ir atkarīga no tā, kuras ķermeņa daļas slimība skar.

  • Izsitumi un čūlas mutē un dzimumorgānu rajonā:
    • Vieglai slimībai - lokāli kortikosteroīdi (ziedes, krēmi, skalošanas līdzekļi uz ādas)
    • Nozīmīgākām slimībām vai, ja lokāla ārstēšana nav veiksmīga - kolhicīns, dapsons vai talidomīds
    • Smagākām slimībām - imūnsupresanti, ieskaitot kortikosteroīdu tableti, azatioprīnu (Imuran) vai metotreksātu (Otrexup, Trexall, Rheumatrex)
    • Mutes sāpēm-Novokaīna tipa līdzekļi. Kaopectate maisījums, difenhidramīns ( Benadrils ) un lidokaīns kā mutes skalošanas līdzeklis var sniegt īslaicīgu atvieglojumu.
  • Artrīts -Visbiežāk izrakstītās zāles ir kolhicīns, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), kortikosteroīdi, hidroksihlorokvīns ( Plaquenil ), sulfasalazīnu (azulfidīnu) un metotreksātu
  • Acu slimība - Kortikosteroīdi (pilieni, injekcijas vai tabletes), kolhicīns un imūnsupresanti (ieskaitot ciklosporīna pilienus vai tabletes, ciklofosfamīdu un azatioprīnu)

Daži pētījumi liecina, ka interferons (Betaseron un citi), adalimumabs ( Humira ), etanercepts ( Enbrel ), infliksimabs ( Remicade ), rituksimabs ( Rituxan ) vai apremilast ( Otezla ) var uzlabot slimību, kas nav reaģējusi uz citu ārstēšanu. Smagas slimības gadījumā, kas skar daudzas ķermeņa daļas, var izrakstīt zāļu kombinācijas.

Aneirisma gadījumā var būt nepieciešama asinsvadu ķirurģija. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad tie izplešas un ir pārrāvuma risks. Asins atšķaidītāji parasti ir ieteicami, ja asins recekļi sarežģī šo slimību.

Tiklīdz simptomi to atļauj, tiek ieteikta nemedikamentu terapija locītavu sāpēm, ieskaitot vingrinājumus.

Kad piezvanīt profesionālim

Pierakstieties pie ārsta, ja jums ir neizskaidrojamas čūlas mutē vai citi Behčeta slimības simptomi.

Prognoze

Lielākā daļa cilvēku ar Behčeta slimību spēj kontrolēt savus simptomus un dzīvot normālu dzīvi. Ja pirmos simptomus nevar kontrolēt ar medikamentiem, var parādīties nopietnāki simptomi.

Ārējie resursi

Amerikas Bečetas slimību asociācija
http://www.behcets.com/

Amerikas reimatoloģijas koledža
http://www.rheumatology.org/

Amerikas autoimūno slimību asociācija (AARDA)
http://www.aarda.org/

Artrīta fonds
http://www.arthritis.org/

Nacionālais artrīta un muskuļu, skeleta un ādas slimību institūts
http://www.niams.nih.gov/

Papildu informācija

Vienmēr konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, lai pārliecinātos, ka šajā lapā redzamā informācija attiecas uz jūsu personīgajiem apstākļiem.

Medicīniskā atruna